قوت القلوب83
02-09-2002, 03:45 AM
علاقة الهيموجلوبين بمرض الثلاسيميا:
الهيموجلوبين وفقر الدم الناتج عن تكسر الدم:
الهيموجلوبين عبارة عن بروتين موجود في كريات الدم الحمراء وظيفته نقل الأكسجين من الرئة إلى كافة خلايا الجسم ،وهو يتكون من الهيم (مادة الحديد + صبغه) و الجلوبين (البروتين). وهناك أنواع مختلفة من بروتينات الجلوبين المهمة منها الألفا ،البيتا ، الدلتا و الجاما جلوبين .وتحدث المشكلة عندما يحدث نقص في مكونات بروتين الجلوبين بسبب خلل جيني وكل زوج من الجينات الآتية من الأم و الأب يعمل على تنظيم و ناتج بروتينات الجلوبين في الجسم فمثلا إذا كان الجين المسؤول عن بروتينات البيتا جلوبين به خلل فلن يكون ناتج التكوين كاملا وصحيحا مما يؤدي إلى خلل في تكوين سلاسل البيتا وبالتالي يؤدي إلى مرض البيتا ثلاسيميا. كما انه اذا كان نفس الخلل موجود في بروتين الألفا جلوبين فانه ينتج مرض الألفا ثلاسيميا. وكلا الألفا و البيتا ثلاسيميا يعتبران من الأمراض الشائعة جدا في منطقة الشرق الأوسط وبأنواع نادرة أيضاويتغير نوع الهيموجلوبين في الجسم خلال الحمل إلى عدة شهور بعد الولادة نتيجة لتغير نوع الجلوبين المنتج:
*فعند الولادة يكون اغلب الهيموجلوبين(بنسبة تزيد عن 80%) من ما يعرف باسم الهيموجلوبين الجنيني (F Hb) ويستمر تواجده إلى أن تتم عملية إنتاج الهيموجلوبين البالغين(A Hb) بشكل منتظم خلال الستة شهور الأولى من العمر.,كما يوجد نسبة قليلة (1.5-3.5%) من هيموجلوبين يسمى بالهيموجلوبين البالغين نوع 2 ((A2 Hb) ).
أنواع الهيموجلوبين:
1)*اسم الهيموجلوبين: هموجلوبين البالغين 1.... الرمز(A Hb).... نوع بروتين الجلوبين(ألفا)... نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(بيتا)... نسبته عند البالغين(98%)... نسبته في الأجنة(ـــــــــ).... ملاحظات: هو الهيموجلوبين الطبيعي.
2)* اسم الهيموجلوبين: هيموجلوبين البالغين 2..الرمز(Hb A2)..نوع بروتين الجلوبين(ألفا)...نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(دلتا)... نسبته عند البالغين(3%)... نسبته في الأجنة(ـــــ)....ملاحظات:نسبته قليلة فائدته غير معروفة.
3)*اسم الهيموجلوبين: هيموجلوبين الجنيني..الرمز(Hb F)...نوع بروتين الجلوبين(ألفا)...نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(جاما)... نسبته عند البالغين(2%)...نسبته عند الأجنة(90%)...ملاحظات:يعتبر الهيموجلوبين الطبيعي للأجنة.
4)*لسم الهيموجلوبين: هيموجلوبين بارت... الرمز(HbBart)... نوع بروتين الجلوبين(جاما)... نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(جاما)...نسبته عند البالغين (0%)... نسبته عند الأجنة(0%)... ملاحظات: هيموجلوبين غير طبيعي.
5)*اسم الهيموجلوبين: هيموجلوبين اتش... الرمز(HbH).... نوع بروتين الجلوبين(ـــــ)... نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(ــــــ).... نسبته عند البالغين(0%)... نسبته عند ا
لأجنة(0%)... ملاحظات: هيموجلوبين غير طبيعي.
6)* اسم الهيموجلوبين: هيموجلوبين أس... الرمز(HbS)... نوع بروتين الجلوبين(ألفا)... نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(بيتا بها طفرة)... نسبته عند البالغين(0%)... نسبته عند الأجنة(0%)... ملاحظات:هيموجلوبين غير طبيعي وجوده يسبب الأنيميا المنجلية SCA)) أو(SCD).
** المعدل الطبيعي للهيموجلوبين عند البالغين الذكور = 13-16 جرام/ 100 ملليليتر وعند البالغات الإناث = 12-15 جرام/ 100ملليليتر
الهيموجلوبين وفقر الدم الناتج عن تكسر الدم:
الهيموجلوبين عبارة عن بروتين موجود في كريات الدم الحمراء وظيفته نقل الأكسجين من الرئة إلى كافة خلايا الجسم ،وهو يتكون من الهيم (مادة الحديد + صبغه) و الجلوبين (البروتين). وهناك أنواع مختلفة من بروتينات الجلوبين المهمة منها الألفا ،البيتا ، الدلتا و الجاما جلوبين .وتحدث المشكلة عندما يحدث نقص في مكونات بروتين الجلوبين بسبب خلل جيني وكل زوج من الجينات الآتية من الأم و الأب يعمل على تنظيم و ناتج بروتينات الجلوبين في الجسم فمثلا إذا كان الجين المسؤول عن بروتينات البيتا جلوبين به خلل فلن يكون ناتج التكوين كاملا وصحيحا مما يؤدي إلى خلل في تكوين سلاسل البيتا وبالتالي يؤدي إلى مرض البيتا ثلاسيميا. كما انه اذا كان نفس الخلل موجود في بروتين الألفا جلوبين فانه ينتج مرض الألفا ثلاسيميا. وكلا الألفا و البيتا ثلاسيميا يعتبران من الأمراض الشائعة جدا في منطقة الشرق الأوسط وبأنواع نادرة أيضاويتغير نوع الهيموجلوبين في الجسم خلال الحمل إلى عدة شهور بعد الولادة نتيجة لتغير نوع الجلوبين المنتج:
*فعند الولادة يكون اغلب الهيموجلوبين(بنسبة تزيد عن 80%) من ما يعرف باسم الهيموجلوبين الجنيني (F Hb) ويستمر تواجده إلى أن تتم عملية إنتاج الهيموجلوبين البالغين(A Hb) بشكل منتظم خلال الستة شهور الأولى من العمر.,كما يوجد نسبة قليلة (1.5-3.5%) من هيموجلوبين يسمى بالهيموجلوبين البالغين نوع 2 ((A2 Hb) ).
أنواع الهيموجلوبين:
1)*اسم الهيموجلوبين: هموجلوبين البالغين 1.... الرمز(A Hb).... نوع بروتين الجلوبين(ألفا)... نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(بيتا)... نسبته عند البالغين(98%)... نسبته في الأجنة(ـــــــــ).... ملاحظات: هو الهيموجلوبين الطبيعي.
2)* اسم الهيموجلوبين: هيموجلوبين البالغين 2..الرمز(Hb A2)..نوع بروتين الجلوبين(ألفا)...نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(دلتا)... نسبته عند البالغين(3%)... نسبته في الأجنة(ـــــ)....ملاحظات:نسبته قليلة فائدته غير معروفة.
3)*اسم الهيموجلوبين: هيموجلوبين الجنيني..الرمز(Hb F)...نوع بروتين الجلوبين(ألفا)...نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(جاما)... نسبته عند البالغين(2%)...نسبته عند الأجنة(90%)...ملاحظات:يعتبر الهيموجلوبين الطبيعي للأجنة.
4)*لسم الهيموجلوبين: هيموجلوبين بارت... الرمز(HbBart)... نوع بروتين الجلوبين(جاما)... نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(جاما)...نسبته عند البالغين (0%)... نسبته عند الأجنة(0%)... ملاحظات: هيموجلوبين غير طبيعي.
5)*اسم الهيموجلوبين: هيموجلوبين اتش... الرمز(HbH).... نوع بروتين الجلوبين(ـــــ)... نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(ــــــ).... نسبته عند البالغين(0%)... نسبته عند ا
لأجنة(0%)... ملاحظات: هيموجلوبين غير طبيعي.
6)* اسم الهيموجلوبين: هيموجلوبين أس... الرمز(HbS)... نوع بروتين الجلوبين(ألفا)... نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه(بيتا بها طفرة)... نسبته عند البالغين(0%)... نسبته عند الأجنة(0%)... ملاحظات:هيموجلوبين غير طبيعي وجوده يسبب الأنيميا المنجلية SCA)) أو(SCD).
** المعدل الطبيعي للهيموجلوبين عند البالغين الذكور = 13-16 جرام/ 100 ملليليتر وعند البالغات الإناث = 12-15 جرام/ 100ملليليتر