Hamooor
27-01-2005, 10:26 AM
مرض كُريات الدم الحمراء الــمنجلي (المنجلية)
ينتج هذا المرض من وجود هيموجلوبين (S) و هو هيموجلوبين غير موجود في الدم الطبيعي Sickle Haemoglobin , و له خاصية البلورة عندما تقل نسبة الأوكسوجين في الدم, و يؤدي هذا إلى تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري المُقعر السطحين الطبيعي إلى المنجلي مما يؤدي إلى إنسداد الأوعية الدموية الدقيقة, و عندها يشكو المريض من آلام شديدة إما في البطن أو في المفاصل, و يؤدي هذا الإنسداد بالتدريج إلى تدمير المفاصل, و كذلك يؤدي تغير شكل الكريات إلى تكسر حاد في كريات الدم و ينتج عنه هبوط حاد بكمية الهيموجلوبين و يرقان (بو صفار).
و هناك نوعان :
1- الحامل للمرض Sickle cell trait :
المصاب به يكون طبيعيا تماما و لا يشكو شيئا و تكون تحاليله طبيعية, و لا يكتشف إلا إذا أجري له تحليل نسب انواع الهيموجلوبين في الدم (Haemoglobin Electrophoresis) , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 30 - 40 % و تحليل تغير شكل الكريات الحمراء (Sickling Test) يكون موجبا, و هو التحليل الذي يبين تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري الطبيعي إلى المنجلي عند إنخفاض نسبة الأوكسوجين في الدم.
2- النوع الثاني يسمى بمرض كريات الدم المنجلي Sickle cell disease :
و المريض به يشكو من الأعراض التي ذكرناها آنفا و تأتي على هيئة نوبات و أي عامل يؤدي إلى إنخفاض نسبة الأوكسوجين في الدم يؤدي إلى حدوث نوبة للمريض و من هذه العوامل :
- الإرهاق الشديد (مثل الرياضة القاسية).
- التلوث الجرثومي (مثل تلوث الدم أو التهابات المسالك البولية).
- حالات التجفاف (التعرض للشمس أو الحرارة لفترات طويلة).
مضاعفات المرض :
- نوبات ألم.
- زيادة قابلية الإصابة بالإلتهابات.
- حدوث جلطات (سكتة) دماغية.
- تقرحات بالرجل.
- تلف أنسجة العظام و المفاصل.
- يرقان (بو صفار) (Jaundice).
- تكون حصوات المرارة (Gallstones).
- تلف أنسجة الكلى.
- تلف أنسجة العين.
- فقر دم (Aneamia).
- تأخر نمو الطفل المصاب.
- انتصاب مؤلم عند الذكور (Priapism).
- أنسداد في أوعية الرئة.
و تكون تحاليل الدم :
- تحليل تغير شكل الكريات الحمراء (Sickling Test) يكون موجبا.
- تحليل نسب انواع الهيموجلوبين في الدم (Haemoglobin Electrophoresis) , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 75 - 95 % و لا يوجد هيموجلوبين A في الدم بتاتا.
http://www.your-doctor.net/images/Hematology/RBCs/sickle.jpg
صور مجهرية لكريات حمراء منجلية (الأسهم)
http://www.your-doctor.net/images/Hematology/RBCs/sickle2.jpg
أعراض يجب الإنتباه لها في المصابين بالمرض و مراجعة الطبيب حالا:
- إرتفاع في درجة الحرارة.
- ألم في الصدر.
- ضيق في التنفس.
- تعب و إرهاق غير طبيعيين.
- انتفاخ في البطن.
- صداع مفاجئ شديد.
- تنميل أو خدور و ضعف في الأطراف.
- ألم غير طبيعي لا يستجيب للمسكنات المعتادة.
- انتصاب مؤلم عند الذكور.
- تغير مفاجئ في حدة النظر أو مجال النظر.
العلاج:
- عدم التعرض للعوامل المسببة للنوبات مثل الإرهاق(الرياضة القاسية) و الحرارة العالية و شرب الكثير من السوائل و بخاصة في الطقس الحار.
- أخذ أقراص الفوليت (Folic acid) لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم.
زراعة نخاع العظم (Bone Marrow Transplant) و يجب توفر متبرع ملائم مطابق من حيث التركيبة الوراثية.
- العلاج بعقار هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea) الذي يستخدم في علاج السرطانات و ذلك لأنه يزيد من إنتاج الهيموجلوبين الجنيني Foetal Haemoglobin و الذي بدوره يقلل من خاصية بلورة هيموجلوبين S .
- العلاج بالجينات , أي تعديل التركيبة الجينية(الوراثية) للمريض (Gene Therapy) في المستقبل حيث أن التركيز على العلاج الجيني هو محور الأبحاث في كل الأمراض
دكتور خليل رضا اليوسفي
ينتج هذا المرض من وجود هيموجلوبين (S) و هو هيموجلوبين غير موجود في الدم الطبيعي Sickle Haemoglobin , و له خاصية البلورة عندما تقل نسبة الأوكسوجين في الدم, و يؤدي هذا إلى تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري المُقعر السطحين الطبيعي إلى المنجلي مما يؤدي إلى إنسداد الأوعية الدموية الدقيقة, و عندها يشكو المريض من آلام شديدة إما في البطن أو في المفاصل, و يؤدي هذا الإنسداد بالتدريج إلى تدمير المفاصل, و كذلك يؤدي تغير شكل الكريات إلى تكسر حاد في كريات الدم و ينتج عنه هبوط حاد بكمية الهيموجلوبين و يرقان (بو صفار).
و هناك نوعان :
1- الحامل للمرض Sickle cell trait :
المصاب به يكون طبيعيا تماما و لا يشكو شيئا و تكون تحاليله طبيعية, و لا يكتشف إلا إذا أجري له تحليل نسب انواع الهيموجلوبين في الدم (Haemoglobin Electrophoresis) , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 30 - 40 % و تحليل تغير شكل الكريات الحمراء (Sickling Test) يكون موجبا, و هو التحليل الذي يبين تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري الطبيعي إلى المنجلي عند إنخفاض نسبة الأوكسوجين في الدم.
2- النوع الثاني يسمى بمرض كريات الدم المنجلي Sickle cell disease :
و المريض به يشكو من الأعراض التي ذكرناها آنفا و تأتي على هيئة نوبات و أي عامل يؤدي إلى إنخفاض نسبة الأوكسوجين في الدم يؤدي إلى حدوث نوبة للمريض و من هذه العوامل :
- الإرهاق الشديد (مثل الرياضة القاسية).
- التلوث الجرثومي (مثل تلوث الدم أو التهابات المسالك البولية).
- حالات التجفاف (التعرض للشمس أو الحرارة لفترات طويلة).
مضاعفات المرض :
- نوبات ألم.
- زيادة قابلية الإصابة بالإلتهابات.
- حدوث جلطات (سكتة) دماغية.
- تقرحات بالرجل.
- تلف أنسجة العظام و المفاصل.
- يرقان (بو صفار) (Jaundice).
- تكون حصوات المرارة (Gallstones).
- تلف أنسجة الكلى.
- تلف أنسجة العين.
- فقر دم (Aneamia).
- تأخر نمو الطفل المصاب.
- انتصاب مؤلم عند الذكور (Priapism).
- أنسداد في أوعية الرئة.
و تكون تحاليل الدم :
- تحليل تغير شكل الكريات الحمراء (Sickling Test) يكون موجبا.
- تحليل نسب انواع الهيموجلوبين في الدم (Haemoglobin Electrophoresis) , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 75 - 95 % و لا يوجد هيموجلوبين A في الدم بتاتا.
http://www.your-doctor.net/images/Hematology/RBCs/sickle.jpg
صور مجهرية لكريات حمراء منجلية (الأسهم)
http://www.your-doctor.net/images/Hematology/RBCs/sickle2.jpg
أعراض يجب الإنتباه لها في المصابين بالمرض و مراجعة الطبيب حالا:
- إرتفاع في درجة الحرارة.
- ألم في الصدر.
- ضيق في التنفس.
- تعب و إرهاق غير طبيعيين.
- انتفاخ في البطن.
- صداع مفاجئ شديد.
- تنميل أو خدور و ضعف في الأطراف.
- ألم غير طبيعي لا يستجيب للمسكنات المعتادة.
- انتصاب مؤلم عند الذكور.
- تغير مفاجئ في حدة النظر أو مجال النظر.
العلاج:
- عدم التعرض للعوامل المسببة للنوبات مثل الإرهاق(الرياضة القاسية) و الحرارة العالية و شرب الكثير من السوائل و بخاصة في الطقس الحار.
- أخذ أقراص الفوليت (Folic acid) لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم.
زراعة نخاع العظم (Bone Marrow Transplant) و يجب توفر متبرع ملائم مطابق من حيث التركيبة الوراثية.
- العلاج بعقار هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea) الذي يستخدم في علاج السرطانات و ذلك لأنه يزيد من إنتاج الهيموجلوبين الجنيني Foetal Haemoglobin و الذي بدوره يقلل من خاصية بلورة هيموجلوبين S .
- العلاج بالجينات , أي تعديل التركيبة الجينية(الوراثية) للمريض (Gene Therapy) في المستقبل حيث أن التركيز على العلاج الجيني هو محور الأبحاث في كل الأمراض
دكتور خليل رضا اليوسفي