فقر الدم المنجلي
شرح موجز عن المرض
الأنيميا المنجلية : هو مرض وراثي حيث يقوم نخاع العظم و هو المسئول عن إنتاج كريات الدم الحمراء بإنتاج كريات دم حمراء غير طبيعية هلالية أو على شكل المنجل الذي يقص الحشائش و هذا هو سبب تسميتها بالأنيميا.
. و هو مرض مزمن يلازم المصاب من طفولته المبكرة حتى شيخوخته و تقوم هذه الكريات الغير طبيعية بسد الأوعية الدموية مما يقف من تدفق الدم في الوعاء الدموي مما يسبب آلام قوية جدا تصل في بعض الحالات الخطيرة و الشديدة إلى الموت . و هي كثيرة الإنتشار حول العالم و خصوصا منطقة الشرق الأوسط و إفريقيا.
و تكون الخلايا المنجلية موجودة في الدم بصورة مستمرة و لكنها تنشط وتقوم بسد الأوعية الدموية حين يتعرض الجسم لأحد الأسباب التالية:
1) نقص الأوكسجين نتيجة للتعرض لجفاف الجسم من السوائل أو الذهاب للأماكن المرتفعة.
2 )حدوث بعض الإلتهاب نتيجة هجوم الفيروسات على الجسم و ضعف المناعة في الشخص المصاب بالمرض.
أسبابه :
سبب مرض الأنيميا المنجلية هو وراثي بحت حيث ينتج عن نقل المرض من كلا الوالدين
أعراضه:
1)ضعف في بنية الجسم إذ يميل المصابون بهذا النوع من المرض إلى النحافة .
2) آلام فتاكة في المفاصل و العظام في مختلف نواحي الجسم نتيجة انسداد بعض الأوعية الدموية.
3 )إصفرار دائم في لون البشرة و العينين و هو ما يسمى باليرقان .
4) بروز عظام الوجنتين في الوجه.
5 ) القابلية الزائدة لحدوث الالتهابات .
6) التعب و الخمول الدائم للمصاب
7) تضخم في الكبد و الطحال .
علاجة :
لا يوجد علاج كامل لهذا المرض حيث أن كل العلاجات المتوفرة تسبب في تخفيف نوبات الألم بنسبة كبيرة و زيادة المدة بين نوبات الألم .
وفيما يلي نذكر بعض أهم العلاجات لهذا المرض ..
1) إستعمال حبوب تحتوي على حمض الفوليك و هو ما يعرف تجاريا بالـ فيفولين .مدى الحياة.
2) إنهاء كافة التطعيمات المقررة و تجديدها إذا انتهى مفعولها مثل التطعيم ضد الحمى الشوكية
3) استعمال المسكانات القوية و التي تحتوي مادة الديكلوفيناك و هو ما يسمى تجاريا بالفولتارين على مختلف أشكاله الصيدلانية .
4) بين كل مدة و أخرى يحتاج المريض إلى نقل الدم كي يعوضه عن النقص الحاد في عدد الكريات الحمراء و انخفاض نسبة الهيموجلوبين في الدم و هو بروتين موجود في الدم مهمته الأساسية هي نقل الأوكسجين إلى جميع أنحاء الجسم .
وتختلف هذه المدة من شخص لآخر حسب شدة المرض في الشخص
5)العلاج بالديسفيرال :
بعد أن تتم عملية نقل الدم إلى جسم المريض بالأنيميا المنجلية لعدة مرات و لمدة زمنية تمتد مابين سنة إلى سنتين يترسب الحديد في الجسم و بكميات كبير مما يؤدى الى تعطيل عمل الخلايا و يؤدي الى كثير من الإختلالات في الهرمونات و الأعضاء المختلفة كالكبد و الطحال والقلب .
في هذه الحالة يجب علية أن يأخذ جرعات من الديسفرال و هو عبارة عن مادة ترتبط بالحديد في الجسم و تخرج عن طريق البول
ويحقن الديسفيرال عن طريق الجلد لمدة 8 ساعات في اليوم الى أن يتم الوصول الى النسبة الطبيعية للحديد في الدم.
6)إزالة الطحال ( استئصال الطحال ) .
كلنا يعرف أن الطحال هو مقبرة لكريات الدم الحمراء الميتة .
و بما أن الحديد المتراكم في الطحال سوف يحدث خلل في وظائفة فإن الطحال سوف يقوم بتكسير و تدمير خلايا الدم الحمراء و البيضاء و الصفائح الدموية بصورة كبير مما يسبب تضخم الطحال و يستدعي إزالته .
و بعد إزالة الطحال قد لا يحتاج المريض بعدها إلى عملية نقل الدم إلا بعد مدة طويلة جدا بإذن الله تعالى تصل إلى عدة سنوات في بعض الحالات.
نصائح هامة :
1) الإكثار من شرب المياه أو السوائل بصفة عامة.
2) عدم إرتداء الملابس الضيقة التي قد تسبب بضيق في الأوعية الدموية مما يجعل المكان خصب لكريات الدم المنجلية لسد الوعاء الدموي
3) تكون المناعة في جسم المصاب بالمنجلية ضعيفة لذلك و جب عليه اخذ بعض التطعيمات ضد الفيروسات و أهما التطعيم ضد الحمى المخية الشوكية.
4) تناول دواء الفوليك آسيد الذي يعرف تجاريا بالفيفولين مدى الحياة .
5) العناية بتدفئة الجسم تدفئة جيدة خاصة في فصل الشتاء .
6) عدم الذهاب إلى الأماكن العالية و الجبلية و المدن التي ترتفع ارتفاعا كبيرا عن سطح البحر لقلة الأوكسجين فيها .
7) الإعتدال في ممارسة الرياضة وعدم الإفراط فيها وشرب كميات كبيرة من المياه بعد ممارسة الرياضة.
8) إعطاء الجسم حاجته من النوم و الراحة و الإبتعاد الكلي عن الإرهاق البدني .
9) وأخيرا و ليس آخرا أهمية عمل الفحص قبل الزواج لتجنب أنجاب أطفال مصابين بهذا المرض في المستقبل حيث يعد فحص الأنيميا المنجلية في الدم من أهم الفحوص التي يجريها المقبلون على الزواج إن لم يكن أهمها على الإطلاق .
